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Comptes rendus

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Compte rendu de réunion des membresSamedi 3 octobre 2015 à 14h 30 à Dieuze.Les membres du cercle généalogique des pays de Sarrebourg et du Saulnois, se sont réunis le samedi 3 octobre 2015, sur convocation et sous la présidence de Chantal BURR au local du CGP2S à Dieuze.Vers 14h 40, Mme la présidente accueille les 21 membres présents. Sont absents excusés : Mmes Gabrielle Dupire, Christiane Grulier. Christa Littner-Ecker Angèle Peltre ; MM. Robert Cosme, Hubert Gérardin, Jean-Louis Girardin, Etienne Kaufmann, Thierry Régnier, André Untereiner.I – Informations sur la vie du cercle, par Mme la présidente.Mme la présidente nous donne quelques informations : le repas de fin d’année, prévu initialement le dimanche 6 décembre n’aura pas lieu à cette date, ni le dimanche suivant en raison des élections régionales. Le dimanche 20 décembre est proposé, sans réaction négative de la part des membres présents. Donc, nous allons prospecter auprès du restaurant « La Table du Saulnois » à Maizières-lès-Vic pour cette date si le restaurant peut nous accueillir. Le bilan des dernières expositions sera fait un peu plus tard, car le bilan comptable n’est pas entièrement achevé. D’autre part, Mme la présidente proposera un calendrier prévisionnel pour l’année 2016 au comité qui le validera.II – Conférence de Jean-Claude Peltre : la consanguinité.La consanguinité évoque, en généalogie, un mariage entre personnes plus ou moins apparentées. Nous verrons que ce n’est pas le sang qui est en cause, mais l’appellation est restée si longtemps dans le langage qu’elle est conservée. Le sang est un liquide vital qui nourrit nos cellules et évacue leurs déchets. En outre, en évoquant les problèmes de nationalité, on parle encore de « liens du sang ».L’exposé va comporter 3 parties : l’analyse d’un mariage avec consanguinité, le cas de l’hémophilie et celui de la mucoviscidose.1) un mariage sujet à consanguinité.Le 9 janvier 1780, le curé de Moussey marie en son église Claude Etienne et Marie Anne Dieulin, après publication des 3 bans, « sans opposition et sans empêchement autre que celui de consanguinité au troisième degré égal, dont les parties ont obtenu dispense de Monseigneur de Monmorency Laval, évêque de Metz ». Troisième degré égal est une formule raccourcie pour indiquer : du troisième degré au troisième degré. Il faut franchir 3 paliers dans l’ascendance du mari et aussi 3 paliers dans celle de la mariée pour leur trouver un ancêtre commun :La date relativement tardive du mariage a permis de retrouver assez facilement l’ascendance. On voit que les mariés ont un arrière grand-père (Jean Martin) pour ancêtre commun, que les grands-parents cités (Pierre et Claudine Martin) sont frère et soeur, que les mères nommées (Madeleine Martin et Claudine Deheille) sont cousines germaines, donc que les mariés sont considérés comme cousin et cousine issus de germain.Le droit canon indique le nombre de liens d’ascendance jusqu’à l’ancêtre commun, ceci pour chacun des mariés ; on peut ainsi avoir la mention « consanguinité du troisième au deuxième degré ». Le droit civil est moins précis : dans le cas de ce denier mariage, on aurait le terme « consanguinité au cinquième degré » et pour le mariage Etienne-Dieulin ; « consanguinité au sixième degré ».Concernant l’accord de dispenses pour consanguinité, le mariage pour consanguinité au 1er degré égal (=entre frère et soeur) était interdit. La dispense papale était nécessaire pour la consanguinité au 2e degré égal (=entre cousin et cousine). L’évêque accordait une dispense dans les cas de consanguinité au 3e et 4e degré. Enfin pour le 5e degré, aucune dispense n’était nécessaire. Actuellement, seuls les mariages entre frère et soeur sont interdits ; un cousin et cousine peuvent se marier mais sont avertis de risques possibles pour leur descendance.On peut se demander comment les curés étaient au courant de la consanguinité éventuelle des futurs mariés. Il existe parfois des registres de familles tenus par les curés. Mais ce qui semble important est la publication des bans par 3 dimanches ou jours de fêtes successifs aux prônes (période des annonces) des messes paroissiales du lieu du mariage aussi éventuellement de même dans la paroisse de l’autre conjoint. Les habitants du village étaient tous au courant de l’annonce du futur mariage et pouvaient faire état d’un empêchement possible ou d’une difficulté pour consanguinité.On peut se poser la question du pourquoi des restrictions de mariages pour raison de consanguinité. Est-ce une question de morale, sachant que des mariages à l’intérieur d’une famille sont mal vus ? Est-ce l’apparition de tares ou malformations ? On penche surtout pour cette dernière raison, basée sur des observations. Les mariages consanguins sont bien connus dans les familles royales (Louis XIV, Charles VII et François Ier ont épousé chacun une de leurs cousines), de même que les mariages entre gens d’une vallée ou même d’un village et dont la preuve scientifique ne sera apportée que dans la 2e moitié du XXe siècle.La démonstration scientifique repose schématiquement sur 3 grandes découvertes. Tout d’abord, le moine tchèque Mendel au XIXe siècle, qui a établi les lois de l’hérédité qui sont toujours valables après des croisements de souris et surtout de pois, alors que les mécanismes de la méiose (production de spermatozoïdes et d’ovules) et de la fécondation étaient inconnus. La deuxième découverte est due à Watson et Crick (1953) qui ont découvert l’architecture de l’ADN (Acide DésoxyriboNucléique), molécule enroulée en double hélice et porteuse de l’information génétique sous forme de séquences de 4 sortes de bases azotées. La troisième découverte (1967) est celle de la synthèse protéique établie par 3 médecins français : Lwoff, Monod et Jacob ; ils ont montré comment l’ADN fabrique une copie (=ARN = Acide RiboNucléique) d’une de ses portions et comment cet ARN est utilisé comme plan defabrication pour assembler dans un certains ordre des acides aminés, dont l’ensemble devient une protéine.2) L’hémophilie.Cette maladie est caractérisée par une absence de coagulation du sang qui fait que le moindre saignement ne s’arrête pas ; elle est transmise selon les lois de l’hérédité. On a découvert que les personnes atteintes possèdent une protéine déficiente qui ne joue pas son rôle et le processus de coagulation est arrêté. Raison pour laquelle les hémophiles sont sujets à des transfusions répétées qui apportent la protéine normale et leur sang peut alors coaguler.La descendance de la reine Victoria est affectée par l’hémophilie. Voici un arbre généalogique simplifié pour 4 générations, où les cercles représentent les femmes ; les carrés, les hommes ; les teintes rouges, les sujets hémophiles ; les chiffres entre parenthèses indiquent l’âge décès des sujets hémophiles.Victoria a ici 4 enfants et leurs liens horizontaux sont leurs conjoints. En 3e génération, il faut remarquer un mariage consanguin entre Henri et sa cousine Irène et aussi que sur 11 hémophiles représentés, ce sont tous des hommes, il n’y a aucune femme hémophile. Comment expliquer cette curiosité ? ; Le mariage consanguin a-t-il amplifié l’hémophilie ?La réponse est chromosomique. Chacune de nos cellules (sauf les globules rouges) possède en son noyau 46 chromosomes semblables deux à deux soit 23 paires. Seule la 23e paire est différente chez l’homme et la femme. Chez la femme les deux chromosomes sont semblables et de la même taille, notés XX (en raison de leur forme sur la carte chromosomique). Chez l’homme un des deux chromosomes est semblable à X, donc noté X et l’autre est beaucoup plus court, noté Y.La portion d’ADN (=gène) responsable de la fabrication de cette protéine de la chaine de coagulation est située sur la partie du chromosome X qui n’a pas d’équivalent sur Y. Donc la femme va posséder deux gènes (un sur chaque chromosome X) et l’homme ne va en posséder qu’un seul sur le chromosome X, il n’y en a pas sur le chromosome Y.Si on note N le gène normal et h le gène muté responsable de l’hémophilie, on va avoir 3 combinaisons possibles pour les femmes sur les deux chromosomes X : NN, Nh et hh. Le gène de l’hémophilie étant récessif la femme NN va être saine ; la femme Nh, saine aussi bien que porteuse d’un gène de l’hémophilie ; la femme hh sera hémophile (cas rarissime). Pour l’homme, n’ayant qu’un chromosome X, seuls deux cas sont possibles : N – : sain ou h – : hémophile.Donc, en résumé, l’homme porteur de h sera hémophile, s’il porte N il sera sain. Par contre une femme saine peut porter et transmettre le gène de l’hémophilie sans être atteinte !En revenant à l’arbre généalogique, on constate dons que l’hémophilie des 11 hommes leur a été transmise par leurs mères qui sont donc toutes Nh, identifiées en bleu sur l’arbre ci-dessous :On voit que ce gène de l’hémophilie a été transmis par la reine Victoria à toute sa descendance. Voici une maladie transmise par les femmes qui atteint les hommes. Le mariage consanguin augmente-t-il le risque d’hémophilie dans la descendance ? On pourrait le croire en voyant les deux enfants hémophiles, mais non car le père Henri est sain, donc N – , il n’a pas pu transmettre l’hémophilie à ses deux enfants.Pour conclure, l’hémophilie est une maladie héréditaire dont la consanguinité n’aggrave pas le risque pour la descendance. Pour qu’une femme hémophile naisse il faut un père hémophile, h – et une mère saine, Nh ; le père et la mère transmettant chacun h à leur fille qui devient hh donc hémophile. Ce cas est rarissime.Enfin il faut noter que la reine Victoria n’a pas de cas hémophiles dans son ascendance, les scientifiques ont conclu que la mutation du gène N en h est apparue chez elle.3) La mucoviscidose.La mucoviscidose est la maladie héréditaire la plus fréquente : environ 1 naissance sur 1600, soit statistiquement environ une naissance par jour en France pour un total de 5000 personnes atteintes approximativement (ou encore à peu près 50 dans chaque département). Comme son nom l’indique, elle est caractérisée par la production d’un mucus épais dans les bronches et bronchioles, celui-ci n’est pas correctement évacué par le tapis ciliaire ou lors d’une toux, ce qui provoque une diminution du diamètre de l’ouverture libre pour le passage de l’air, d’où des difficultés respiratoires. Ce mucus épais est dû à une protéine déficiente du fait d’une mutation. La protéine normale provoque la sortie d’eau des cellules à mucus, celle-ci rend le mucus fluide. Le pancréas exocrine (producteur d’enzymes digestives qui se déversent dans le duodénum) est aussi atteint, voire détruit, mais cette déficience digestive est compensée par les enzymes intestinales. Le pancréas endocrine (production d’insuline et de glucagon déversés dans le sang) n’est pas atteint.Les études ont abouti à une fréquence du gène de la mucoviscidose égale à 1/20 dans la population (fréquence très élevée). Donc statistiquement, une personne sur 20 possède ce gène, celui-ci étant récessif, la personne est saine.Le gène codant pour cette protéine responsable de la fluidité du mucus est localisé sur la paire de chromosomes n°7. Si on note N le gène normal et m le gène muté de lamucoviscidose, il y a 3 possibilités, pour les hommes comme pour les femmes, concernant la paire de chromosomes 7 : NN, Nm et mm. NN sera une personne saine, Nm sera aussi saine bien que portant le gène muté (= porteuse saine) et mm porteuse des deux gènes mutés sera atteinte de mucoviscidose.- 1er cas mariage de deux personnes prises dans la population : chacun des deux conjoints a statistiquement 1 risque sur 20 d’être porteur sain. En supposant que les couples se forment au hasard, le risque que deux porteurs sains issus de la population se rencontrent est de 1/20 X 1/20 = 1/400. Une loi de statistique dit que « la probabilité de la réalisation de deux événements indépendants est égale au produit des probabilités de chacun des événements ». Donc si deux personnes porteuses saines (Nm chacune) de la mucoviscidose se marient, l’homme va produire 2 sortes de spermatozoïdes : N et m dans les proportions1/2, 1/2 ; de même la femme va produire deux sortes d’ovules N et m dans les mêmes proportions. A la fécondation, il y a rencontre aléatoire d’un ovule et d’un spermatozoïde et réunion des deux gènes qu’ils portent, ce qui donne l’échiquier de fécondation ci-dessous :Un couple de porteur sains engendre 1 risque sur 4 d’avoir un enfant atteint de mucoviscidose. Finalement un couple pris au hasard dans la population a :1/20 X 1/20 X 1/4 = 1/1600 d’avoir un enfant malade.- 2e cas mariage d’une personne issue de la population et d’une personne dans une famille à mucoviscidose : le cas est montré dans l’arbre ci-dessous :L’enfant à naître est représenté par le petit losange pour lequel on aimerait connaître le risque d’apparition de la mucoviscidose. La mère (notée 2/3) a un frère malade, donc ses parents sont porteurs sains chacun (notés Nm). On se retrouve donc dans le cas de l’échiquier ci-dessus ; cette mère, (notée 2/3) a 2 risques sur 3 d’être porteuse saine (il faut éliminer du comptage m/m, car elle n’est pas atteinte). Le père, issu de la population possède un risque de 1/20. Finalement le risque pour l’enfant à naître d’être atteint de mucoviscidose est :2/3 X 1/20 X 1/4 = 2/240 =1/120 (soit 13 fois plus de risque que dans le cas précédent).- 3e cas : mariage entre cousins dans une famille à risque, proposé par l’arbre ci-dessous :On veut connaître le risque pour l’enfant à naître (losange). Comme dans l’exemple précédent, les grands-parents de l’enfant à naître ont chacun 2/3 de risque d’être porteurs sains (Nm) puisqu’ils ont un frère malade (mm) et que leurs parents sont donc chacun porteurs sains (Nm). Ces deux grands parents, s’ils sont Nm ont chacun 1/2 de risque de transmettre m à chacun de leurs enfants, ce qui est le cas des deux parents de l’enfant à naître.Donc la probabilité pour l’enfant d’être atteint est 2/3 X 2/3 X 1/2 X 1/2 X 1/4 = 4/144 =1/36.Remarque : les conjoints des deux grands parents sont issus de la population et ont donc chacun 1/20 d’être porteurs sains, mais dans le calcul, on néglige 1/20 (5%) par rapport à 2/3 (66,6%).Conclusion : les doutes et craintes de nos ancêtres, basées sur des observations, étaient bien fondées : le risque d’apparition de maladies héréditaires est aggravé par un mariage consanguin, surtout entre cousins : ici dans le cas de la mucoviscidose 1/36 contre 1/1600, (soit 44,4 fois plus). La difficulté, démontrée par les apports de la science, fait que la plupart des maladies héréditaires étant récessives, elles n’apparaissent pas forcément dans la population et qu’elles s’exprimeront si deux gènes mutés d’une maladie sont réunis, ce risque est augmenté par un mariage consanguin.---------------------------------------------------------------------------



Cercle Généalogique des Pays de Sarrebourg et du Saulnois